Comme toutes les protéines, les enzymes
lysosomales sont codées par des gènes du DNA (ADN), puis transcrits en mRNA, lequel est traduit en protéines au niveau des saccules endoplasmiques.
C'est dans ces saccules que les protéines sont glycosylées et pliées (folding). La plupart*des enzymes lysosomales fixent entre autres du Mannose 6 Phosphate, comme un "timbre" qui les adresserait vers les saccules du Golgi (porteurs de récepteurs spécifiques), lesquels bourgeonnent pour former les lysosomes.
Les enzymes thérapeutiques sont également dans la plupart des cas captées par des récepteurs membranaires au M6P.