Récepteur au Mannose 6 Phosphate (M6P)
Saccule du reticulum endoplasmique
Lysosome
Saccule de l'appareil de Golgi
DNA
mRNA
Enzymes
lysosomales
thérapeutiques
Enzymes lysosomales
endogènes
Comme toutes les protéines, les enzymes
lysosomales sont codées par des gènes du DNA (ADN), puis transcrits en mRNA, lequel est traduit en protéines au niveau des saccules endoplasmiques.
C'est dans ces saccules que les protéines sont glycosylées et pliées (folding). La plupart*des enzymes lysosomales fixent entre autres du Mannose 6 Phosphate, comme un "timbre" qui les adresserait vers les saccules du Golgi (porteurs de récepteurs spécifiques), lesquels bourgeonnent pour former les lysosomes.
Les enzymes thérapeutiques sont également dans la plupart des cas captées par des récepteurs membranaires au M6P.
lysosomes
* Le mécanisme d'adressage de la glucocerebrosidase ne semble pas dépendre du M6P
Lysosomes
proteines ameliorees dans les saccules endoplasmiques
proteines peaufinees dans
l'APPAREIL DE GOLGI
Proteines peaufinees dans l'appareil de Golgi
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