Détritus endogènes : protéines,
acides nucléiques, lipides, sulfates,
phosphates, stérols, glucides et leurs dérivés, mitochondries altérées
Les lysosomes, présents dans presque toutes les cellules, sont leur grande voie d'épuration, qu'il s'agisse de substances endocellulaires ou extracellulaires (c'est le trafficking ; un défaut du trafficking du cholestérol exogène vers les lysosomes explique les Niemann Pick C & D).
Les lysosomes doivent leur efficacité à :
- leur grande pénétrabilité (membrane monocouche*)
- le pH bas auquel leurs enzymes sont actives, entretenu par une pompe à H+
- l'arrivée constante d'enzymes produites par le réticulum et "adressées" par le Golgi.
L'absence d'une de ces enzymes, outre ses conséquences par non-catabolisme, entraîne une accumulation lysosomale de métabolites non dégradés, distendant les lysosomes et perturbant gravement les fonctions cellulaires.
