Le Glucose 6 Phosphate et le Mannose 6 phosphate ne diffèrent que par les positions respectives de H et de OH liès au carbone 2.
C'est dire l'extraordinaire sensibilité du
Récepteur au Mannose 6 Phosphate,
capable de distinguer l'un de l'autre.
Le déficit en enzyme nécessaire à la phosphorylation du mannose fait que, en l'absence de M6P, la plupart des enzymes élaborées dans le réticulum endoplasmique n'arrivent ni au Golgi, ni aux lysosomes : c'est le cas de la Mucolipidose II ou I cell disease (inclusion cell disease) et de la Mucolipidose III (pseudo-Hurler).
